Genauso vielfältig wie die Symptome der Cystischen Fibrose sind auch die Therapiemöglichkeiten. Durch eine gezielte Behandlung soll die Funktion der betroffenen Organe möglichst lange bewahrt werden.

(Atem) Physiotherapie

Die Atemphysiotherapie ist ebenso wichtig wie die Einnahme von Medikamenten. Durch spezielle Übungen wird der zähe Schleim in den Bronchien gelöst und nach aussen befördert.

Die Physiotherapie begleitet die Betroffenen ihr Leben lang und besteht aus verschiedenen Behandlungsmethoden. Dazu zählen Atemschulung, Inhalation, Übungen für Kraft und Ausdauer sowie Entspannungstechniken.

Inhalationstherapie

Die tägliche Inhalation von schleimlösenden Medikamenten gehört zur Standardtherapie der Cystischen Fibrose. Es gibt heute auch inhalierbare Antibiotika (gegen bakterielle Infektionen), und Substanzen, welche die Atemwege erweitern und so den Patientinnen und Patienten das Atmen erleichtern. Die Inhalation von Medikamenten hat zwei Vorteile:

1. Die Inhalation bringt die Medikamente direkt an den Ort, wo sie gebraucht werden.
2. Inhalierbare Medikamente gelangen nur zu einem kleinen Teil ins Blut und haben deshalb weniger Nebenwirkungen als Medikamente, die über den Verdauungstrakt oder das Blut aufgenommen werden.

Antibiotika

Die häufigen Infektionen der Atemwege tragen entscheidend zur Zerstörung der Lungen von Betroffenen mit Cystischer Fibrose bei. Oft sind Bakterienarten wie Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae und Pseudomonas aeruginosa für diese Infektionen verantwortlich. Mit Antibiotika lassen sie sich unter Kontrolle halten. Bei häufigem Gebrauch von Antibiotika treten allerdings mit der Zeit vermehrt Allergien und andere Nebenwirkungen auf.
 

Ernährung

Durch die Infektionen und die ungenügende Funktion der Bauchspeicheldrüse leiden die Betroffenen häufig an Mangelernährung. Deshalb brauchen sie mehr Kalorien und Vitamine als gesunde Menschen. Damit der Körper die Nährstoffe aufnehmen kann, nehmen die Patientinnen und Patienten vor und während den Mahlzeiten noch Enzympräparate ein, die bei der Nährstoffaufnahme helfen.
Normalerweise produziert die Bauchspeicheldrüse die Enzyme, die dann im Dünndarm die verschiedenen Nahrungsbestandteile (Eiweisse, Zucker und Fette) in ihre Einzelteile zerlegen, damit sie der Körper verwerten kann.

Lungentransplantation

Ist die Zerstörung der Lungen trotz intensiver Therapie weit fortgeschritten, so kommt eine Lungentransplantation in Frage. Dabei werden beide Lungen transplantiert. Hauptsächliche Probleme nach einem solchen Eingriff sind Infektionen und die Abstossung des neuen Organs.

Der Zeitpunkt der Transplantation ist entscheidend für den Erfolg. Indikationen für eine Transplantation sind eine geschätzte Lebenserwartung der Betroffenen von weniger als zwei Jahren, eine stark eingeschränkte Lungenfunktion sowie gehäufte schwere Infektionen. Entscheidend für die Indikation ist der individuelle Krankheitsverlauf.